河南一婴儿刚出生就被诊断为火棉胶婴儿，其身体有何异常？

火棉胶婴儿出生时就像是被包裹在一层闪亮的凝胶状薄膜中，因此婴儿的四肢被限制在一个特殊的位置并引起外翻，凝胶状的膜是干燥的和棕色的，头发从中穿过，出生后24小时内，涂膜开始破裂或脱落，表皮的深层在膜下，呈湿润，不均匀和红斑状，脱屑从干裂部位开始，并在15至30天内影响整个身体。

头骨和四肢*早要除鳞

鳞屑和红斑会影响整个身体，尤其是弯曲的一侧，鳞片为谷壳状，有时像指甲一样增厚。有些患者一生中可能反复出现组织样脱屑，并常伴有手掌角膜化过度，这种疾病是鱼鳞病的一种不稳定类型，根据不同的遗传方法，一些患者可能会转变为性相关的鱼鳞病，板状鱼鳞病或表皮泻药性角化过度。

很少转变为寻常鱼鳞病

严重者死后不久就死亡，没有针对该疾病的特殊治疗，主要包括支持治疗，过度角化和皮肤屏障功能障碍的治疗以及感染的预防，增加培养箱的湿度，隔离并避免皮肤感染，在干燥的皮肤上涂抹润肤剂和保湿剂，例如烧伤保湿霜，外用维甲酸有助于减少局部脱屑，严重时可口服，感染皮肤了就要给予呋喃酮湿敷。

加强眼，口腔和静脉的护理

合理喂养和适当补液，该疾病的预后与疾病的严重程度和疾病类型有关。例如出生时的一般情况更为严重，例如严重的感染，吸入性肺炎，脱水和体温过低，都容易导致死亡，如果是鱼鳞病综合症，其他系统也会受到影响，预后很差，如果身体状况良好，则仅表现为皮肤症状，经过及时有效的治疗，它通常可以恢复正常人的外貌，而不影响其身心发展。   

火胶棉婴儿长什么样子

火棉胶婴儿是一种罕见的遗传病，婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸。

英文名称

collodion baby

就诊科室

皮肤科；儿科

多发群体

婴儿

常见病因

遗传

常见症状

婴儿出生时全身为羊皮纸样或胶样膜覆盖，使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸。

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临床表现诊断治疗预后

病因

有人认为是层板状鱼鳞病一型。可能系几种遗传型的混合型。

临床表现

婴儿时全身被紧束的羊皮纸样或胶样膜所覆盖，这种紧束膜使婴儿的肢体限制于一特殊的位置，可使眼睑外翻，口唇半外翻，鼻塌，鼻孔被角质碎片堵塞，需加以清除。耳朵因胶样损害而变形，形成皱褶。皮肤僵硬，触摸时好似塑料纸。上下肢和手指呈半屈状，足趾屈曲分开。面部皮肤紧张无表情。出生后24小时内出现裂隙和脱皮，有大量角蛋白性层片脱落。